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誠摯邀請 中興大學分子生物研究所 邱奕崴 先生 參與共筆,並作為我們的編輯作家,一同引領亞洲華人於醫藥生技科學專業的討論風潮

星星王子閻永恆嗜鉻細胞瘤案例分析


柯文哲醫師是臺灣ECMO葉克膜體外維生系統的鼻祖,ECMO葉克膜的出現使心臟移植手速的成功率大大提高。2007年星星王子閻永恆腎上腺長腫瘤(嗜鉻細胞瘤)事件讓葉克膜一舉成名天下知!


嗜鉻細胞瘤(pheochromocytoma)起源於腎上腺髓質、交感神經節或其他部位的嗜鉻組織,這種瘤持續或間斷地釋放大量兒茶酚胺,引起持續性或陣發性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。約10%為惡性腫瘤。本病以2050歲最多見,男女發病率無明顯差異。


星星王子每次腎上腺素升高時血壓就飆到200多,頭疼,腎上腺素不分泌時完全正常,24小時心電圖等都正常,最後突然倒下去,導致心肌梗塞,一送進台大醫院後,護士很興奮:“哦,是星星王子!”急診科主任說:“你是外星人嗎?!把他轉走”(大笑)。


針對星星王子的疾病,主治醫師柯文哲首先思考:在臨床上,有哪幾個病血壓可以在短時間內飆到200的:只有嗜鉻細胞瘤!人家說,這麼厲害,看一看就可以診斷,然後使用葉克膜。台大有三例嗜鉻細胞瘤病例,第一例,柯文哲想了兩個禮拜才想出來,第二例花了5個小時,第三例只用了30分鐘診斷時間,醫學跟經驗有關,看醫生不要找太年輕的。


外科腫瘤切除是首選治療!通常可能需等病人恢復到最適健康狀態再進行手術,可結合應用α和β-阻滯劑(苯氧苄胺40~60mg/d和心得安30~60mg/d分次口服)。術前和術中的高血壓危象可滴注樟磺咪芬或硝普鈉。當用腎上腺能阻滯劑,應首先採用α-阻滯劑。當可疑或證明有雙側腫瘤(如多內分泌腫瘤病人一樣,見第10),術前,術中應給予足夠量氫化可的松(100mg靜脈每日2次給予),避免糖皮質激素不足。星星王子由於在手術過程中心臟功能遇到問題,需要使用ECMO葉克膜體外維生系統。
 


案例分析:
患者,男性,54歲,BMI 26.2,既往有慢性頭痛病史、多汗、診斷出高血壓合併心悸、磁共振檢查見一對比增強的實質性病變位於右側腎門正下方、下腔靜脈後方,大小為6cm(圖1-3)。
1 T1加權磁共振成像橫斷面檢查顯示 右腎動脈下見一低密度塊狀影緊連腹主動脈。  



2 同水準T 2加權成象顯示該塊狀影腎上腺皮質機能亢進及腫塊的異源性。





3 三維磁共振血流成像顯示腫瘤與右腎動脈和腹主動脈的位置關係



術前準備
術前兩周每日予患者呱唑嗪4mg、阿替洛爾50mg、咪達唑侖15mg口服。實施全麻之前,固定一支動脈血管和2支大的周圍靜脈血管。將異丙酚0.20.4 mcg/kg/min靶控注入,行全身靜脈麻醉。患者全麻以後取側臥位,放入Veress針製造氣腹,使其壓強達到15mm Hg;在臍旁外側緣直腸肌處和肋下鎖骨中線處分別放置兩個10-mm套針。在脅腹部和劍突下放置第三、四個Veress針,以使肝臟儘量回縮。採用超聲刀(美國辛辛那提Ethicon公司製造)切開三角韌帶,移開右結腸、使肝完全向上回縮。

切 開後腹膜,移開十二指腸第二段。見該腫塊位於下腔靜脈前部、主動脈內側。仔細將腫塊與其臨近的大血管分離。其附近血管豐富,細心將之分離夾閉。未能明確該 神經節細胞瘤的血供來源,必須將下腔靜脈分離以暴露腫瘤。這一手術步驟耗時長、需要耐心,而且過程中出現兒茶酚胺升高繼發高血壓危象七次,術中足量使用硝 普納1015 mcg/kg/min、拉貝洛爾40 80mg/5 min應對高血壓危象,直到腫瘤完全分離結束。將腫瘤置入內鏡標本取出袋(Endobag)並移除。完成止血後進行縫合,筋膜處採用吸收性縫線(2-zero Vycri)縫合、皮膚處採用縫線(4-zero Monocryl)縫合,以關閉腹腔鏡穿刺孔。


術後護理
術後48小時內靜脈輸入去甲腎上腺素0.5 mcg/min、多巴酚丁胺7.5 mcg/kg/min。恢復期最初6小時內靜脈補充膠體液,改善患者低血壓。


結果
經腹腔鏡手術成功移除腎外嗜鉻細胞瘤。手術時間120分鐘,術中失血量100mL,未要求輸血。麻醉記錄見術中出現7次高血壓危象並進行及時有效處理。患者術後8小時可進純水,第二天可正常飲食。鼓勵患者早期下床活動。最終病理報告顯示,手術摘除物為腎上腺外嗜鉻細胞瘤,重63 g、大小為 5.5 cm。長期隨訪(36月)未見異常,尿中兒茶酚胺類含量正常(尿3-甲基腎上腺素量:1.8 mmol/24 h)。




什麼是葉克膜——體外維生系統
葉克膜原理:體外迴圈——暫時取代心臟(馬達)與肺臟(氧合器)的功能
組成要素:心(離心型馬達)、肺(氧合器)、血管(塑膠管)
使用模式:心(離心型馬達)、肺(氧合器)、血管(塑膠管)接法不同,效果也不同:
Veno-Arterial Mode:靜脈回機器,打到病人的動脈(靜脈到動脈模式)
V
eno-Venous Mode:靜脈回機器,打到病人的靜脈(靜脈到靜脈模式)








1.http://www.epochtimes.com.tw/7/1/5/45057.htm罕见嗜铬细胞瘤-星星王子心肌炎祸首

2.http://blog.udn.com/coldmen1114/595125

3.http://www.appledaily.com.tw/appledaily/article/headline/20080402/30411478/

4.https://www.google.com.tw/search?q=閻永恆

5. http://cht.a-hospital.com/w/嗜铬细胞瘤





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